Диффузный нейродермит - почесуха Бенье

(Neurodermitis diffusa infantum s. prurigo Besnier)

Синонимы: prurigo diffusa chronica cum lichenificatione; atopic dermatitis; eczema constitutionale; eczema pruriginosum; prurigo diathetica; spatexsudatives Ekzematoid (Rost).

Определение

О природе и клинической индивидуальности или идентичности диффузного нейродермита, почесухи Бенье и атопического дерматита и их сходстве с экземой и с другими «пруригинозными» процессами существует еще немало невыясненных вопросов и споров. В настоящее время преобладающим является мнение, что диффузный нейродермит, почесуха Бенье и атопический дерматит американских авторов — идентичные заболевания. Невыясненность существует в особенности в отношении связи между ними и истинной детской экземой. Последнюю многие авторы называют еще конституциональной или атопической экземой; при этом отмечают, что детская экзема в более старшем возрасте «переходит» в почесуху Бенье, диффузный нейродермит или атопический дерматит.

Мы не разделяем этого мнения о детской экземе. По нашему мнению, существует истинная детская экзема, уже описанная выше, которая обычно проходит бесследно к концу второго года. Кроме того, существует вид экземы у более старших грудных и у маленьких детей, являющаяся первым выражением диффузного нейродермита или диатезной почесухи Бенье или атопического дерматита. Она не проходит к концу второго года жизни, а продолжается и после этого, иногда всю жизнь: для нее характерен ряд морфологических, эволютивных и общих симптомов, которые и индивидуализируют ее.

Бенье описывает как prurigo diathesique хроническое, отличающееся сильным зудом заболевание, с полиморфными изменениями кожи. Оно начинается обычно в первые месяцы жизни. Морфологические изменения кожи напоминают на данном этапе развития сухие подострые экземные процессы, в связи с чем немецкие дерматологи это заболевание причислили к группе хронических экзем, где оно и фигурировало в течение немалого времени. Обычно этим экземным воспалениям предшествовал сильный зуд, легко приводящий к лихенификации кожи, что делало невозможным на данном этапе отдифференцировать это заболевание от диффузного нейродермита. Особая эволюция заболевания, которое начинается в грудном и раннем детском возрасте, особая локализация изменений, сочетание или чередование с рядом других аллергических проявлений (астма, астматический бронхит, сенная лихорадка, строфулюс, припухание лимфатических узлов и вообще наличие более выраженных симптомов общего расстройства всего организма), составляют отличительные черты диатезной почесухи Бенье.

Под названием нейродермита была описана (Брок) группа патологических процессов кожи, в первую очередь — одна ограниченная и одна диффузная формы отличающиеся сильным зудом, лихеноидными папулами и типичной лихенификацией. Как при ограниченных, так, в особенности, при диффузных формах, высыпание напоминает подострые и хронические экземные процессы; поэтому некоторые авторы отнесли нейродермит к хроническим экземам. По своему развитию, общим симптомам и патогенезу нейродермит у грудных и маленьких детей, в особенности его диффузные формы, не отличается от почесухи Бенье. Поэтому независимо от спора о том, следует ли у взрослых диффузный нейродермит идентифицировать с почесухой Бенье, мы считаем, что в грудном и детском возрасте это идентичные заболевания.

Введенное американскими авторами название «атопический дерматит» не дает ничего нового для морфологии, эволюции и нозологии описываемых дерматозов, а. является лишь новым названием нейродермита, почесухи Бенье и подобных им процессов. При создании этого названия исходили из предположения, что в патогенезе этих процессов участвует атопический диатез Коки (A. Coca). Распространение этого понятия и на клинику, как говорит Л. П. Машкиллейсон, не необходимо. Оно лишь обременяет и без того сложную дерматологическую терминологию. Мы не согласны в особенности с полным идентифицированием детской экземы с атопическим дерматитом.
Сущность диффузного нейродермита (почесухи Бенье) в грудном и детском возрасте. Уже давно авторы замечали, да и теперь замечают, различные особенности в части случаев детской экземы. Совокупность этих особенностей является характерной для третьего вида (после себороидного дерматита и истинной детской экземы) экземной реакции в грудном и детском возрасте — нейродермита или почесухи Бенье.

Начало заболевания

Нейродермит возникает также в первые месяцы жизни, но в общем позже, чем истинная детская экзема. В некоторых случаях могут заболеть и дети 4—5 лет. Одним словом, каждая начавшаяся после 4—5-го месяца жизни экзема в грудном и детском возрасте может возбудить подозрение на нейродермит.
Морфология и локализация. Гистопатологическая картина нейродермита соответствует картине подострых и хронических экзем с более выраженным акантозом и почти полным отсутствием интраэпидермальных пузырьков. В начале своего развития в грудном возрасте, при рецидивах и обострениях нейродермита поражение у детей может быть эритемо-отечным и мокнуть, полностью напоминая истинную детскую экзему. Однако при внимательном наблюдении можно обнаружить, что при нейродермите пораженная кожа более сухая, склонна к лихенификации, меньше мокнет и мокнутие менее продолжительно.
В более поздних и более типичных случаях высыпным элементом является лихеноидный узелок, а одновременно с экземоподобными бляшками появляются и отдельные папуло-уртикарные или папуло-везикулезные элементы, напоминающие высыпь при строфулюсе. Также в более поздних стадиях кожа на пораженных участках начинает инфильтрироваться, утолщаться, покрываться ссадинами, корочками, лихенифицируется и темнеет.
Изменения, в особенности вначале, локализуются главным образом на лице, причем наряду со щеками чаще поражается и лоб. Вместе с тем постепенно появляются изменения и на затылке, в локтевых и подколенных сгибах, вокруг рта, на кистях, в области половых органов, на внутренних поверхностях бедер, наружных поверхностях конечностей и на других участках кожи. Вообще диссеминированная и лихенифицированная экзема в грудном и детском возрасте чаще бывает не истинной детской экземой, а нейродермитом.

Эволюция и симптомы

В то время как истинная детская зкзема обычно проходит бесследно приблизительно к концу второго года жизни, почесуха Бенье большей частью с ремиссиями различной продолжительности может продлиться и до полового созревания, а иногда не проходит и до конца жизни. Заболевание развивается приступами, возникающими часто сезонно (главным образом зимой и весной).
До и во время каждого приступа отмечается очень сильный зуд. Зуд делает грудных и маленьких детей, которые болеют диффузным нейродермитом, чрезвычайно неспокойными; они плохо спят, бледны, плаксивы, капризны, худы. При малейшем раздражении у них возникает приступ зуда и дети неудержимо начинают чесаться. С течением времени наступает «холодное» опухание паховых, бедренных и других лимфатических узлов.

Рис. 2.
Prurigo Besnier у 6-летнего мальчика

Одновременно с кожными явлениями у большинства детей, больных почесухой Бенье, наблюдается аллергический ринит, астматический бронхит, а позже и бронхиальная астма. Эти явления сопутствуют кожным приступам или же чередуются с ними.
Этиология и патогенез. В настоящее время преобладает мнение, что диффузный нейродермит обусловлен особым, врожденным или приобретенным состоянием повышенной чувствительности по отношению к различным экзо- и эндогенным раздражителям антигенного и неантигенного характера. Кожные пробы с различными аллергиями весьма часто бывают положительными; в особенности это касается вдыхаемых аллергенов (пыль, волосы, животного происхождения, растительные продукты и пыльца). Часто обнаруживаются антитела (методом пассивного перенесения). Наблюдаются также положительные комплементсвязывающие реакции, явления коллоидоклазии (положительный индекс Зогана). Однако все попытки установить специфическую аллергическую сверхчувствительность оказались безрезультатными. Удаление аллергенов, по отношению к которым получились положительные кожные пробы не приводило к излечению. Введение их не всегда связано с последующим ухудшением. Неожиданными и неадекватными являются реакции на различные лечебные средства: сильно раздражающие средства могут переноситься кожей хорошо, а с виду индифферентные средства могут вызвать раздражение кожи. Хилл (Hill) допускает, что при нейродермите существует особый местный Х-фактор, обусловливающий склонность к белому дермографизму, сужению сосудов и сверхчувствительности кожи по отношению к различным раздражителям. Тенденция к спазму мелких кровеносных сосудов кожи при нейродермите считается в известной мере аналогичной спазму бронхов при бронхиальной астме, сопровождающей это заболевание.

Заболевание это часто может быть семейным, причем у родителей южно обнаружить астму или сенную лихорадку, а у детей - почесуху Бенье. У детей, болеющих почесухой Бенье, в более позднем возрасте кожные явления могут исчезнуть, а могут остаться или развиться явления астмы, сенной лихорадки. Все это дает основание для принятия особого, врожденного, семейного диатеза (атопия Коки).

Обсуждалась роль status thymicolymphaticus, плюригландулярной эндокринной дисфункции, гельминтиаза и торпидной туберкулезной интенции, однако особых доказательств представлено не было.
На основании семейных анкет удалось установить, что нейродертмит развивается главным образом при небрежном, грубом, недостаточно заботливом уходе за детьми.
В отношении диффузного нейродермита было установлено особенно нужное обстоятельство, что он поддается влиянию перемены обстановки, причем улучшается, в частности, при пребывании на море или на высоте более 1200 м над уровнем моря. Считается, что в этих условиях, наряду с устранением раздражающих аллергенов, влияние оказывают и климатические факторы (атмосферное давление, влажность, температура, ветры и пр.).

Из сказанного видно, что этиология и патогенез нейродермита до сих пор все еще остаются невыясненными. Наряду с ролью некоторых трофаллергенов и пылевидных аллергенов, при обсуждении патогенеза всё больше пробивает себе путь предположение, что нейродермит представляет собой своеобразный трофический невроз, развивающийся у людей с функциональной недостаточностью центральной нервной системы (С. Т. Павлов). В подкрепление этого предположения, наряду с данными изложенными выше в разделе о патогенезе экземы, можно привести ещё следующие. Еще Брок, давая наименование этому заболеванию, на основании клинического наблюдения связал его возникновение и развитие с состоянием нервной системы. В настоящее время также известно, наилучшие результаты лечения нейродермита получаются при применении средств, воздействующих на центральную и вегетативную нервы, систему. Клиническое улучшение нейродермита при высокогорном летний, согласно нашим наблюдениям, сопровождается прежде всего нормализацией тонуса вегетативной нервной системы и процессов возбуждения и торможения центральной нервной системы. На роль вегетативной нервной системы в патогенезе нейродермита указывают также исследования А. В. Логинова и О. К. Шапошникова, которые обнаружили в коже больных нейродермитом наличие подобного адреналину вещества и снижение проницаемости кожных сосудов. В качестве непосредственных причин возникновения нейродермита указывают на различные экзогенные и Эндогенные интоксикации.

Диагноз

Если принять во внимание перечисленные особенности морфологии, эволюцию, локализацию и общие симптомы, то поставит диагноз почесухи Бенье сравнительно не трудно. В грудном и раннем детском возрасте ее нужно дифференцировать главным образом от истиной детской экземы и себороидного дерматита; об этом дифференцированном диагнозе говорилось выше. Особое диагностическое значение приписывают сопровождающим детский нейродермит папуло-уртикарным высыпям и уртикарному характеру кожных реакций по отношению к различным аллергенам. У более старших детей почесуху Бенье нужно дифференцировать от prurigo Hebrae, других пруригинозных процессов, некоторых контактно-аллергических дерматитов, от красного плоского лишая, псориаза, золотушного лишая, которые рассматриваются в соответствующих разделах.

Прогноз почесухи Бенье quo ad sanationem всегда серьезный. Как было сказано, заболевание с более или менее продолжительными ремиссиями может продлиться до периода полового созревания и позже. В связи с прогнозом нужно учитывать следующие осложнения и особенности развития некоторых случаев диффузного нейродермита.

При диффузном нейродермите у детей наблюдаются вторичные инфекции, но они значительно слабее и реже, несмотря на очень сильный зуд и расчесы.
В части случаев диффузного нейродермита развивается так называемая атопическая эритродермия. Она может предшествовать или сопутствовать основному заболеванию и остаться после выздоровления последнего. При этом состоянии кожа всего тела светло-красного цвета, напоминает гусиную; она утолщена и не имеет особой склонности к везикуляции и мокнутию. Существует выраженное шелушение, общее увеличение лимфатических узлов, очень сильный зуд. При этой форме очень заметна повышенная чувствительность к различным антигенным раздражителям и более выражена склонность ко вторичной инфекции. В крови обнаруживается выраженная эозинофилия; значительно увеличено число белых кровяных клеток без признаков заболевания крови.

В небольшом числе случаев при почесухе Бенье в возрасте между 16 и 35 годами наблюдается развитие катаракты [ Роксбург (Rox- rurgh), Брунстинг)]
Многолетнее прослеживание участи детей, болевших почесухой Бенье, "оказало следующее: из 84 еще в грудном возрасте от вторичной инфекции умерло 6 (летальность выше, чем в контрольной группе); у 55% больных экземные явления продолжались до 13-летнего возраста, а у многих лиц до 20 лет; в течение первых трех лет жизни выздоровело 27% детей; астма, хронический бронхит и сезонный ринит были обнаружены у 73% больных (в контрольной группе — 5—7%); наиболее часто наблюдалась астма; 22% детей по одному или нескольку раз переболели пневмонией у контрольных — 2%); у 23% больных были головная боль и частая рвота, а у 17% — крапивница (в контрольной группе значительно более низкое число подобных нарушений — до 0%). У детей, родители которых болели экземой, продолжительность заболевания была больше. Вообще диффузный нейродермит у грудных и маленьких детей считается серьезным заболеванием, значительно нарушающим и подвергающим опасности здоровье и дальнейшее развитие детей.

Лечение

Из трех описанных типов экземных реакций у детей труднее всего поддается лечению нейродермит. Все терапевтические соображения, методы и средства, подробно рассмотренные при лечении истинной детской экземы, полностью применимы и при нейродермите. Поскольку это заболевание связано с функциональными расстройствами центральной нервной системы и обладает особой чувствительностью по отношению к различным экзогенным и эндогенным раздражителям, лечение имеет целью уменьшить подобные расстройства и устранить все возможные раздражения. Основной задачей лечения является успокоение зуда и удаление поддерживающих его причин. Применяются все общие местные противозудные средства (бром, кальций, антигистаминные препараты, гликокортикоидные гормоны, нейроплегические медикаменты пр.), психотерапия.
Приоритет в описании катаракты при нейродермите принадлежит Н. И. Андогскому (1913 г.) - Ред.
Наряду с устранением всех раздражителей пищевого происхождения (см. раздел об экземе), при нейродермите весьма важно удалить различные раздражители животного и растительного происхождения (шерсть волосы, пыль, пыльцу, мех, пух), которые находятся часто в обстановке непосредственно окружающей ребенка (одеяла, матрац, белье, одежда, игрушки, мебель и пр.). Иногда для этой цели требуется перемена мест пребывания, а у более старших детей — направление в высокогорную местность.

Наружное лечение проводят как при истинной детской экземе. Дети больные почесухой Бенье, хорошо переносят дегти. Часто применяется хорошо промытый сосновый деготь, чистый или в комбинациях.
В особенно тяжелых и не поддающихся другому лечению случаях при более значительной инфильтрации кожи можно иметь в виду и внимательно применять рентгенотерапию или пограничные лучи, а во всех случаях — общее облучение ртутно-кварцевой лампой и противозудные ванны.2 апреля 2019

Автор статьи: врач-дерматолог Мак Владимир Федорович